Rein et maladie de Fabry : mécanismes de progression et de régression de la fibrose rénale vasculaire

Kidney and Fabry disease: mechanisms of renal vascular fibrosis

Inserm U.702, Hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France
AP-HP, Laboratoire de Physiologie, Faculté de Médecine Saint-Antoine, Université Pierre et Marie Curie, 27, rue de Chaligny, 75012 Paris, France

^* christos.chatziantoniou@tnn.aphp.fr

Résumé

Il est aujourd’hui admis que la progression de l’insuffisance rénale au cours de la maladie de Fabry est liée à l’apparition de lésions dans les vaisseaux intrarénaux. Dans cet article, nous aborderons les progrès récents faits dans la compréhension des mécanismes de progression et de régression de la fibrose vasculaire rénale. Ces travaux, réalisés dans des modèles expérimentaux animaux, établissent le rôle important joué par des agents profibrosants tels l’angiotensine II, l’endothéline et le TGFβ. Les traitements pharmacologiques bloquant ou antagonisant l'action des ces agents profibrosants ont pu bloquer la progression de la fibrose et ont rétabli partiellement, et même dans certains cas complètement, la fonction et la structure rénale. Nous espérons que, dans un avenir proche, il sera possible de proposer aux patients des traitements efficaces contre le développement de la fibrose rénale associée aux différentes néphropathies.

Abstract

In Fabry disease, the critical step for progression towards renal failure is the appearance of ischemic lesions within renal vesserls. Recent studies in experimental models identified angiotensin II, endothelin and growth factors as key players in the mechanisms of nephroangiosclerosis. In addition, they showed that renal fibrosis is a reversible process providing thus, hope for efficient treatment(s) against chronic renal failure.