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Tableau I.
Caractéristiques épidémiologiques et cliniques des sarcoglycanopathies (d’après le site web neuromuscular.wustl.edu et [11, 24]).
| LGMD-R3 | LGMD-R4 | LGMD-R5 | LGMD-R6 | |
|---|---|---|---|---|
| Gène | SGCA | SGCB | SGCG | SGCD |
| Prévalence (pour 100 000 habitants) | 3,4 | 0,8 | 0,1 | 0,07 |
| Répartition géographique ou ethnique | Ubiquitaire. Très fréquente en Europe | Ubiquitaire | Ubiquitaire. Prépondérant en Afrique du Nord et chez les Tziganes | Brésil |
| Début des symptômes (ans) | 10 | 5 | 5 | 2-10 |
| Perte de la marche (ans) | 18 | 16 | 14 | 9-16 |
| Myocardiopathie dilatée (%) | 0,6-11 | 20-26 | 12-37 | Rare |
| Insuffisance respiratoire (% sous VNI) | 27-47 | 28 | 23-32 | Rare |
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