Modèle de dysfonctionnement neuronal sans mort cellulaire chez C. elegans. Anomalies induites par l’expression de la partie amino-terminale de la huntingtine normale (19 glutamines [gln], C, D) ou mutée (128 glutamines, E, F) fusionnée à la CFP (cyan fuorescent protein) dans les neurones mécanosensoriels de la queue de l’animal. La morphologie des neurones est révélée par l’expression diffuse de la YFP (yellow fluorescent protein) dans le corps cellulaire (A, C, E) et l’axone (B, D, F) sous contrôle du promoteur du gène mec-7 codant pour la b-tubuline chez C. elegans (coloration en vert). C à F : profil d’agrégration de la huntingtine fusionnée à la CFP et exprimée sous contrôle du promoteur du gène mec-3 codant pour un facteur de transcription exprimé dans 10 neurones de C. elegans, dont les cellules PLM (coloration en orange). La formation d’agrégats périnucléaires est observée aussi bien pour la huntingtine normale (C) que mutée (E), et n’est donc pas corrélée au dysfonctionnement spécifiquement observé avec la huntingtine mutée. En revanche, la huntingtine mutée provoque l’apparition d’agrégats (F : flèche bleue) et d’anomalies morphologiques (F : flèches blanches) des axones alors que la huntingtine normale n’induit pas ces effets de façon significative (D).