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Tableau I.
Principaux outils d’évaluation des atteintes de la DMD.
| Éléments évalués | Méthodes | Limites | |
|---|---|---|---|
| Développement neurologique | Fonctions motrices - Raideurs Douleurs - Activités sociales | Questionnaires Outils d’imagerie (type élastographie) | |
| Force musculaire | Tests de force Capacité à reproduire des mouvements | Testing manuels Outils mécaniques (ex. dynamomètre) | Difficultés liées à l’extrême faiblesse, aux possibles contractures et aux stratégies compensatoires |
| Atteintes fonctionnelles | Capacités physiques - Capacités fonctionnelles des membres - Évaluations de la démarche et de la posture - Amplitudes articulaires - Aptitudes à se lever et s’assoir Capacité de marcher | Questionnaires - Analyses vidéos Gyroscope - Accéléromètre Goniomètre Test de 6 minutes de marche | Volonté du myopathe à se soumettre à l’effort - Capacités physiques au moment de l’évaluation - Facteurs externes (encouragements) |
| Atteintes respiratoires | Fonctions pulmonaires - Mesures de pression de l’œsophage Forces musculaires respiratoires lors de la toux Capacité vitale forcée - Étude des gaz du sang - Sniff nasal inspiratory pressure (SNIP) Évaluation des troubles respiratoires du sommeil | Épreuves fonctionnelles respiratoires Analyse des gaz du sang Polysomnographie | Manque d’études concernant les troubles respiratoires nocturnes sur le long terme - Difficulté pour les patients d’auto-évaluer leurs capacités respiratoires |
| Atteinte cardiaque | Douleurs précordiales Palpitations Lipothymies et pertes de connaissances | Électrocardiogramme (ECG) Holter - ECG - Échographie Étude du faisceau de His | Parfois symptomatique |
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