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Med Sci (Paris)
Volume 21, Décembre 2005
Métabolisme glucidolipidique et risque cardiovasculaire: Nouvelle approches
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Page(s) | 30 - 32 | |
Section | M/S revues | |
DOI | https://doi.org/10.1051/medsci/20052111s30 | |
Published online | 15 November 2005 |
Atteinte vasculaire et remodelage ventriculaire gauche dans la maladie de Fabry
Large artery and left ventricular remodelling inFabry disease
1
Université Paris-Descartes, Faculté de Médecine, Département de Pharmacologie et Inserm U.652
2
Département de Pharmacologie, Département de Radiologie
3
Département de Génétique. Hôpital Européen Georges Pompidou, Assistance Publique- Hôpitaux de Paris, Université Paris 5, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France
*
pierre.boutouyrie@egp.ap-hop-paris.fr
Notre étude porte sur la description des propriétésmécaniques des artères carotides et radiales dans une cohorte de 24 patients hémizygotes porteurs de maladie de Fabry authentifiée,comparés à 21 sujets témoins. De plus, nous avons recherché les corrélations entre le remodelage ventriculaire, mesuré à l’IRM et leremodelage artériel. Les paramètres artériels ont été determinés par échotracking vasculaire, technique 10 fois plus précise que les techniques concurrentes. Nous avons trouvé une hypertrophie sévère de la carotide et de l’artère radiale, s’associant à une augmentation de la distensibilité. L’épaississement avec l’âge était exacerbé chez les patients atteints de maladie de Fabry. Le remodelage hypertrophique concentrique ventriculaire était corrélé à la charge hémodynamique et au remodelage artériel. Ces résultatsmontrent que les tissus cardiovasculaires sonthypersensibles aux signaux trophiques chez lespatients atteints de maladie de Fabry.
Abstract
In the present study, we determined mechanical properties of the carotid and radial arteries in a cohort of 24 hemizygous male patients with biologically proven Fabry disease (FD), compared with 21 age and sex matched normal controls. We further sought for correlations between left ventricle geometry mesured by MRI, and arterial remodelling. Arterial parameters were obtained with a high precision echotracking device, 10 time more precise than concurrent techniques. We found a severe hypertrophy associated with increased distensibility, both for the carotid and the radial artery. Thickening with age was exacerbated in FD patients. Left ventricule remodelling was dependent on hemodynamic load and proportional to arterial hypertrophy. These results show that tissues of the cardiovascular system tend to be oversensitive to trophic signals in patients withFabry disease.
© 2005 médecine/sciences - Inserm / SRMS
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