Distribution des granules cytotoxiques dans des CTL contrôles, et dans des CTL de patients présentants différents défauts génétiques liés à une anomalie de la fonction cytotoxique. A. Distribution des granules cytotoxiques (sphères vertes) sur le réseau de microtubules (lignes) dans des cellules T cytotoxiques (CTL) non conjuguées (à gauche). Après reconnaissance d’une cellule présentatrice d’antigène par une CTL et formation d’un conjugué entre les deux cellules (au milieu), les granules cytotoxiques se déplacent le long des microtubules vers le centre organisateur de microtubules (MTOC, en bleu), et polarisent avec lui vers le point de contact cellulaire ou se forme la synapse immunologique (SI). La sécrétion du contenu des granules induit l’apoptose de la cellule cible (à droite). B. Représentation des différents défauts cytotoxiques dans les CTL de patients présentant une mutation de Rab27a, de CHS/LYST, de Munc13-4 ou de la syntaxine 11, et conjugués avec une cellule cible. L’existence d’un défaut cytotoxique associé à une anomalie de la syntaxine 11 doit encore être démontrée.