Le poisson zèbre

Un modèle d’étude des dystrophies musculaires congénitales

Potential of the zebrafish model to study congenital muscular dystrophies

Division of biological sciences, university of California, San Diego, 9500 Gilman Drive, La Jolla, CA 92093-0380, La Jolla, États-Unis

^* lryckebusch@ucsd.edu

Résumé

Dans le but de mieux comprendre la complexité des dystrophies musculaires congénitales (DMC) et de développer des stratégies pour les traiter, il est important d’établir de nouveaux modèles de ces maladies. En raison de ses nombreuses caractéristiques, le poisson zèbre est récemment devenu un modèle de choix dans l’étude des DMC. La modélisation de certaines de ces dystrophies dans ce modèle vertébré permet en effet d’obtenir un phénotype plus proche de la maladie humaine que le modèle murin. Ces dernières années, grâce à des moyens techniques innovants, il est devenu possible de cribler rapidement et à grande échelle les pathologies musculaires dans ce modèle. Par ailleurs, les nouvelles techniques de modification du génome du poisson ouvrent la voie vers la création de nouveaux modèles pour analyser les DMC. Cette revue discute des qualités majeures du poisson zèbre pour l’étude des DMC et présente les principaux modèles de dystrophies obtenus dans ce modèle.

Abstract

In order to better understand the complexity of congenital muscular dystrophies (CMD) and develop new strategies to cure them, it is important to establish new disease models. Due to its numerous helpful attributes, the zebrafish has recently become a very powerful animal model for the study of CMD. For some CMD, this vertebrate model is phenotypically closer to human pathology than the murine model. Over the last few years, researchers have developed innovative techniques to screen rapidly and on a large scale for muscle defects in zebrafish. Furthermore, new genome editing techniques in zebrafish make possible the identification of new disease models. In this review, the major attributes of zebrafish for CMD studies are discussed and the principal models of CMD in zebrafish are highlighted.