Représentation graphique de l’activation de l’inflammasome NLRP3 par les mutants gain-de-fonction de la protéine RAC2. Les mutations gain-de-fonction RAC2 A59S et RAC2 E62K présentes chez des personnes souffrant de déficits immunitaires induisent une activation aberrante de l’inflammasome NLRP3 dans les monocytes. Cela entraîne une sécrétion dérégulée d’interleukine-1β (IL-1β) à travers les pores membranaires créés par l’action de la gasdermine D, associée à une inflammation (figure réalisée avec le logiciel BioRender).