Structure et dynamique mitochondriales. A. Les mitochondries se composent d’une membrane externe et d’une membrane interne, délimitant trois milieux distincts : le cytoplasme de la cellule, l’espace intermembranaire mitochondrial et la matrice mitochondriale. Chaque mitochondrie contient plusieurs dizaines de nucléoïdes, chacun portant une ou plusieurs copies de l’ADN mitochondrial. B-D. Le maintien de l’intégrité fonctionnelle des mitochondries est un processus dynamique, constitué de la biogénèse, de la fusion, de la fission, du transport bidirectionnel et de la mitophagie. B. La fusion des membranes mitochondriales est médiée par trois GTPases de la superfamille des dynamines : Mfn1, Mfn2, pour la membrane externe, et Opa1 pour la membrane interne, alors que la fission mitochondriale fait intervenir la GTPase liée à la dynamine, Drp1. C. Lors de la mitophagie, la protéine myosine VI est recrutée aux mitochondries endommagées et ubiquitinées, favorisant l’assemblage d’une « cage » composée d’actine pour isoler et prévenir une nouvelle fusion des mitochondries dysfonctionnelles [54]. D. Le transport des mitochondries dépend principalement du réseau de microtubules. Les moteurs moléculaires se lient aà la surface des mitochondries via les protéines réceptrices Miro1 et Miro2, deux GTPases transmembranaires qui interagissent avec les kinésines par l’intermédiaire des protéines Milton (Trak1 et Trak2). Les complexes Miro-Milton-kinésine assurent le transport antérograde des mitochondries le long des microtubules jusqu’au site de demande énergétique. Le transport rétrograde est quant aà lui dépendant du complexe Miro-Milton-dynéine/dynactine. GTPase : guanosine triphosphatase ; Mfn1/2 : mitofusin 1/2 ; Opa1 : optic atrophy 1 ; Drp1 : dynamin-related protein 1 ; Miro1/2 : mitochondrial Rho GTPases 1/2 ; TRAK1/2 : trafficking kinesinbinding protein 1.