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Tableau I.
Les traitements médicamenteux actuels des syndromes myasthéniques congénitaux.
| • Déficit en récepteurs de l’acétylcholine (RACh), syndrome du canal rapide, SMC lié au gène de la rapsyne ou au gène de la choline-acétyltransférase (ChAT) : |
| Inhibiteur de l’acétylcholinestérase, associé si nécessaire à la 3,4 diaminopyridine. |
| • SMC lié au gène GFPT1 ou au gène DPAGT1: |
| Inhibiteur de l’acétylcholinestérase. |
| • Syndrome du canal lent : |
| Sulfate de quinidine, fluoxétine, éviter les inhibiteurs de l’acétylcholinestérase. |
| • SMC lié au gène COLQ : |
| Éphédrine ou salbutamol, si nécessaire ajouter de la 3,4 diaminopyridine, éviter les inhibiteurs de l’acétylcholinestérase. |
| • SMC lié au gène DOK7: |
| Éphédrine ou salbutamol, si nécessaire ajouter de la 3,4 diaminopyridine, éviter les inhibiteurs de l’acétylcholinestérase. |
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