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Home All issues Volume 34 (Novembre 2018) Hors série n°2 Med Sci (Paris), 34 (2018) 35-38 Full HTML
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Tableau I.

Principales caractéristiques immuno-histopathologiques des myopathies inflammatoires et dysimmunitaires.

Myopathies inflammatoires et dysimmunitaires Caractéristiques histopathologiques Caractéristiques immunopathologiques
Myopathies nécrosantes auto-immunes (IMNM)

  • Nécrose myocytaire de répartition aléatoire, sans inflammation (ou minime)

  • Activation du complément avec dépôts sarcolemmiques
Dermatomyosites (DM)

  • Inflammation polymorphe à prédominance septale et périvasculaire

  • Atrophie périfasciculaire, myosinolyse, micro-infarctus

  • Microangiopathie avec activation du complément

  • Dépôt de C5b9 dans les capillaires

  • Infiltrat périvasculaire (lymphocytes B, CD4+, CD8+)

  • Signature Inferféron de type I (IFNα et β)
Myosites de chevauchement dont le syndrome anti-synthétase (ASM)

  • Inflammation à prédominance périmysiale et endomysiale périfasciculaire

  • Lésions myocytaires périfasciculaires (atrophie, nécrose)

  • Collagénolyse septale

  • Expression diffuse du CMH-I et périfasciculaire du CMH-II

  • Infiltrats inflammatoires de lymphocytes T cytotoxiques CD8+ et de macrophages

  • Signature Interféron de type II (IFNγ)

  • Auto-anticorps anti-synthétase
Polymyosites (PM) Myosites à inclusion (IBM)

  • Infiltrat inflammatoire endomysial

  • Agression myocytaire focale par des cellules inflammatoires Pour l’IBM :

  • Atrophie myocytaire et anomalies mitochondriales

  • Vacuoles bordées

  • Accumulations protéiques et inclusions filamentaires de 15-18 nm

  • Expression diffuse du CMH-I et CMH-II

  • Infiltrats inflammatoires de lymphocytes T cytotoxiques CD8+ et de macrophages

  • Signature Interféron de type II (IFNγ)

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