Figure 1.

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Le modèle murin p53Δ31 révèle que la protéine p53 régule l’expression de 22 gènes impliqués dans le métabolisme des télomères et/ou la voie Fanconi de réparation de l’ADN. Sept des 12 gènes impliqués à la fois dans la régulation des télomères et la réparation de l’ADN sont mutés chez l’homme, chez des patients atteints de DC ou d’AF. Adapté de [6]. Blm : Bloom syndrome gene ; Dkc1 : dyskeratosis congenita 1 ; Fanca, b, d1, d2, i, j, m, n, o, r, s ou t : Fanconi anemia complementation group a, b, d1, d2, i, j, m, n, o, r, s, ou t ; Fen1 : Flap endonuclease 1 ; Gar1 : homolog of S. cerevisiae glycine and arginine rich 1 ; Recql4 : RecQ like helicase 4 ; Rtel1 : regulator of telomere elongation helicase 1 ; Terf1 : telomeric repeat binding factor 1 ; Tinf2 : Terf1-interacting nuclear factor 2.
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