Génération de cellules cybrides et création de mito-mice. A.  Cellules cybrides. Les cellules cybrides sont issues de la fusion de cytoplastes énuclées de patients malades et de cellules rho-0 immortalisées. Les mitochondries ayant un contenu riche en ADNmt sauvage sont représentées en bleu, celles porteuses d’ADNmt muté en rouge et celles dont l’ADNmt a été délété en gris. Après fusion, les cellules, pour la plupart hétéroplasmiques, sont sélectionnées. B.  Mito-mice. Comme pour les cellules cybrides, cytoplastes et cellules rho-0 murines sont fusionnées. Après enrichissement en ADNmt muté et énucléation des cellules cybrides, les cytoplastes obtenus sont intégrés dans un embryon qui sera transplanté dans une souris porteuse (en gris). La descendance issue de cette manipulation (en rouge) arbore alors un phénotype mutant.