Figure 1.

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Rôle du cil dans la formation et la régionalisation du tube neural. A. Dès le stade plaque neurale (E8,0 chez la souris), les cellules neuroépithéliales arborent un cil primaire sur leur face apicale, révélé en A’ par l’immunodétection d’ARL13B, un marqueur ciliaire (en rouge ; le marquage vert révèle les contours cellulaires). La zone bleue correspond à la région du télencéphale. B. Après le soulèvement, l’enroulement et la fusion des bourrelets neuraux, le cerveau embryonnaire se subdivise en cinq vésicules, qui prédéfinissent les grandes régions du cerveau adulte (indiquées en bleu à droite). Les structures produisant la molécule de signalisation Shh sont indiquées en vert. Les cellules neuroépithéliales possèdent toujours un cil apical, identifiable en B’ en microscopie électronique à balayage (MEB). C. Les différentes régions du télencéphale en développement sont indiquées sur une demie coupe coronale ; dans la région dorsale : le cortex (Cx), l’hippocampe (Hi) et le plexus choroïde (PC) ; dans la région ventrale : les éminences ganglionnaires latérale (LGE) et médiane (MGE) ; Ve : ventricule ; en bleu clair : le pallium ; en bleu vif : le subpallium. D. Les mutants ciliaires Rpgrip1lFtm présentent une ventralisation du télencéphale [20], un phénotype également présent chez d’autres mutants présentant des dysfonctionnements ciliaires d’origines différentes, ainsi que chez les mutants Gli3. E. La ventralisation des mutants ciliaires Rpgrip1lFtm est corrigée par l’apport de protéine Gli3-R [20] (par croisement avec la lignée Gli3∆699 qui exprime une forme tronquée de Gli3 fonctionnellement semblable à Gli3-R : knock-in Gli3∆699 au locus Gli3 [23]).
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