Schéma physiopathologique des glomérulopathies extramembraneuses néonatales par allo-immunisation dirigée contre l’endopeptidase neutre. L’enfant est né avec une forme sévère de syndrome néphrotique du à une glomérulopathie extramembraneuse caractérisée par des dépôts denses aux électrons (flèches) contenant des IgG (vert) et le complexe d’attaque membranaire du complément C5b-9 (rouge). La mère, déficiente génétiquement en EPN, s’est immunisée pendant la grossesse contre l’endopeptidase neutre exprimée par les cellules placentaires. Les IgG maternelles anti-endopeptidase neutre ont été transférées au fœtus à travers le placenta.