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Figure 12.

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Coupes en HE (A) et NADH (B) de la biopsie musculaire d’un patient de 1 mois (âge gestationnel 29 semaines) atteint d’une myopathie congénitale liée au gène DNM2 qui montrent un nombre important de fibres musculaires avec des noyaux centralisés ressemblant à des myotubes, avec un remaniement de la structure laissant un halo clair autour de la fibre (flèches). Les coupes observées en microscopie électronique (C et D) montrent de nombreux myotubes avec la particularité de présenter un nombre préservé de cellules satellites pour l’âge de l’enfant [4]. Cette caractéristique la différencie des myopathies congénitales myotubulaires liées au gène MTM1 car celles-ci ont comme spécificité un nombre réduit de cellules satellites (flèche) [7].

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