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Figure 11.

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Coupes sériées de la biopsie musculaire d’un patient de 11 jours atteint d’une myopathie congénitale liée au gène STAC3 : HE (A), NADH-TR (B) montrent une importante inégalité de la taille de fibres musculaires avec atrophie de fibres de type 1, évoquant une CFTD, sans anomalies de la maille du réseau intermyofibrillaire ni la présence d’inclusions. Cependant, les coupes observées en microscopie électronique remarquent de nombreuses citernes dilatées correspondant à des triades (C, D) (flèche).

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