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Figure 1.

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Panel de techniques cytochimiques et histo-enzymologiques effectué à partir d’un prélèvement de muscle chez un patient contrôle âgé de 1 mois. A : La coloration Haematoxyline - éosine (HE) permet d’observer la structure générale de la biopsie : taille et bord des fibres, position des noyaux. Il peut être observé de la fibrose, de l’inflammation, du nerf et des vaisseaux sanguins. B : Le Trichrome de Gomori (TG) permet de visualiser le contingent mitochondrial dans les fibres. Il peut être observé des fibres de type Ragged Red Fiber, des vacuoles bordées, des inclusions telles que des bâtonnets, corps cytoplasmiques, corps réducteurs et des agrégats tubulaires. C : Le PAS montre la distribution du glycogène dans les fibres musculaires. D : La SDH montre l’activité du complexe 2 de la chaîne respiratoire mitochondriale. E : La NADH-TR (enzyme présente dans les mitochondries, le réticulum sarcoplasmique et les tubules T) permet d’apprécier l’aspect du réseau intermyofibrillaire. F : La MENAD montre l’aspect du réseau intermyofibrillaire. Il peut être observé des inclusions granulaires et des corps réducteurs. G : La phosphorylase avec ou sans AMP permet de voir la présence ou l’absence d’activité liée aux maladies glycogéniques. H : L’ORO met en évidence la distribution des lipides à l’intérieur des fibres musculaires. I.: La COX montre l’activité du complexe 4 de la chaîne respiratoire mitochondriale, partiellement codée par l’ADN mitochondrial. J : L’ATPase à pH 9,4 permet d’observer les fibres musculaires de type 1 (fibres de type lent et résistant, de couleur claire) et de type 2 (fibres de type rapide, de couleur foncée). K : L’ATPase à pH 4,63 permet de voir les fibres musculaires de type 1 (de couleur foncée), de type 2a (fibres de type rapide et résistant, de couleur intermédiaire) et de type 2b (fibres de type rapide et peu résistant, de couleur claire). L : L’ATPase à pH 4,35 permet de distinguer les fibres de type 1 (de couleur foncée), de type 2 (de couleur claire) et parfois de type 2c (fibres en régénération, de couleur intermédiaire).

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