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Figure 4.

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Les différents traitements de la PCU. Cinq modalités thérapeutiques existent ou sont en développement. Elles consistent à diminuer les apports alimentaires en Phé, à dégrader la Phé au niveau digestif, à inhiber le passage de la Phé au niveau digestif et cérébral par l’utilisation d’acides aminés neutres, à dégrader la Phé au niveau sanguin ou à restaurer l’activité de la PAH au niveau hépatique. Les traitements actuellement disponibles sont en bleu. Les traitements en développement sont en vert. Phé : phénylalanine, PAH : Phénylalanine hydroxylase ; Phélimine : polymères captant la Phé ; PAL : phénylalanine ammonia-lyase.

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