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Tableau I.

Principaux phénotypes rétiniens des modèles murins de déficience d’autophagie. PR : photorécepteurs ; RGC : retinal ganglion cell ; ONL : outer nuclear layer ; DMLA : dégénérescence maculaire liée à l’âge ; RPE : cellules épithéliales rétiniennes pigmentées ; ATG : autophagy-related genes ; AAV2 : adeno-associated virus 2 ; GFP : green fluorescent protein ; Cre : tyrosine recombinase issue du bactériophage P1 ; Nes : nestin ; RB1CC1 : RB1[retinoblastoma-associated protein]-inducible coiled-coil 1.

Déficience de l’autophagie Modèles animaux Altérations rétiniennes Phénotypes Références
Rétine neurale ATG5flox/flox 
Nes-Cre Mort des PR, gliose
Réduction de la fonction visuelle Vieillissement [8]

RGC ATG5flox/flox 
AAV2-Cre-GFP
AAV2-GFP Mort des RGC après axotomie du nerf optique Glaucome [4]

RPE ATG5∆RPE Pas d’altération des PR jusqu'à 6 mois
Réduction des pigments visuels
Réduction de la fonction visuelle Vieillissement [9]

RPE ATG7∆RPE Histologie normale à 12 mois
Pas d’altération du cycle visuel
Fonction visuelle normale DMLA [10]

RPE Rb1cc1CKO Dégénérescence des cellules RPE à 8 mois
Diminution de l’épaisseur de l’ONL DMLA [12]

Cônes ATG5∆Cone ONL normal
Dégénérescence des cônes
à partir de 4 mois
Réduction de la fonction visuelle à 8 mois
Sensibilité au stress lumineux Dégénérescence des cônes
Dommages dus à la lumière [14]

Bâtonnets ATG5∆Rod Réduction de l’ONL à 2 mois
Mort des photorécepteurs Dégénérescence des bâtonnets [13]
Insensibilité au stress lumineux Dommages dus à la lumière

Bâtonnets ATG7∆Rod Pas d’anomalie [6]
Sensibilité au stress lumineux Dommages dus à la lumière

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