Voie de signalisation impliquée dans le processus de maturation vasculaire. A. Le récepteur tyrosine kinase TIE2 activé par un de ses ligands, l’angiopoiëtine1 (ANGPT-1), stimule la voie PI3K-Akt. Akt, après une phosphorylation par PI3K et par mTORC2, régule positivement le processus de maturation vasculaire. B. Les mutations activatrices de TIE2 et de PIK3CA (mutations dans le gène TEK ou PIK3CA) induisent une stimulation excessive d’Akt résultant en la formation d’un réseau vasculaire dysfonctionnel. La rapamycine, en inhibant l’activité de mTORC2, empêche une activation excessive d’Akt et donc restaure la maturation vasculaire. PI3K : phosphoinositol 3 kinase ; PIK3CA : domaine catalytique de PI3K ; mTORC2 : mammalian target of rapamycin complex 2.