Figure 1.

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Ciliogenèse primaire. A. Les cils primaires sont constitués d’un corps basal (centrosome) et d’un axonème présentant neuf doublets de microtubules. Le centriole père est ancré à la membrane via ses appendices distaux (AD) ou fibres de transition (vert) qui forment avec la zone de transition (violet) une barrière limitant les échanges cil/cytoplasme. B. Organisation du centrosome et des appendices distaux (vert) et leurs interactions avec des constituants de la membrane de la vésicule ciliaire (rouge) et les IFT (IFT20/54 ; gris). Les différentes protéines constituant les appendices distaux (PAD) ont été indiquées : CEP83/CCDC41, CEP89/CEP123/CCDC123, SCLT1, FBF1 et CEP164. Prox. : proximal. C. Deux voies distinctes permettent la formation des cils primaires. Dans la voie « extracellulaire », le corps basal s’ancre à la membrane cellulaire et le cil pousse directement vers le milieu extracellulaire. Dans la voie « intracellulaire », le corps basal s’ancre à une vésicule (vésicule ciliaire, rouge) dans le cytoplasme, le cil croît au sein de cette vésicule et atteint le milieu extracellulaire lorsque la vésicule fusionne avec la membrane plasmique. Le relargage incomplet du cil après la fusion de la vésicule à la membrane donne naissance à un domaine membranaire à la base du cil, la poche ciliaire.
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