Physiopathologie du lupus érythémateux systémique. L’activation des pDC intervient via les TLR par des agents infectieux viraux et/ou des complexes immuns, ou par la production par les polynucléaires neutrophiles de NET. Ces pDC produisent de l’IFN-α à l’origine d’une activation des mDC. Les mDC activés exercent leur fonction de cellule présentatrice d’antigène auprès des LyT CD4⁺ et CD8⁺, à l’origine de leur activation et leur différenciation. Les LyT CD4⁺ peuvent se différencier selon plusieurs voies : Th1, Th2, et Th17. La voie Th2 est responsable d’une activation des LyB et de la production d’auto-Ac, tandis que les voies Th1 et Th17 sont responsables de lésions tissulaires. Des complexes immuns IgE-antigène peuvent également amplifier la voie Th2 et l’activation des LyB via les polynucléaires basophiles activés. Les dépôts d’Ig dans les tissus et la réponse immune cytotoxique sont à l’origine de lésions tissulaires et d’une augmentation des corps apoptotiques circulants. L’effet des ultra-violets sur les kératinocytes est également à l’origine de corps apoptotiques. Ces corps apoptotiques vont ensuite être phagocytés par les mDC, conduisant à la présentation d’auto-antigènes aux LyT CD4⁺ et CD8⁺. TLR : Toll-like receptor ; NET : neutrophil extracellular traps ; pDC : cellules dendritiques plasmacytoïdes , mDC : cellules dendritiques myéloïdes ; IFN-α : interféron-α ; BAFF : B-cell activating factor of the TNF family ; LyT : lymphocyte T ; LyB : lymphocyte B ; Ac : anticorps ; IgE : immunoglobuline E.