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Tableau I.
Caractéristiques cliniques et biologiques des quatre groupes de médulloblastomes. * Le syndrome de Turcot associe une tumeur primitive maligne neuroépithéliale du système nerveux central et une polypose adénomateuse rectocolique.
WNT | SHH | Groupe 3 | Groupe 4 | |
---|---|---|---|---|
âge | Enfants | Nourrissons | Enfants | Enfants |
Adultes | Adultes | |||
Prédisposition | Turcot* | Gorlin | ? | ? |
Li Fraumeni | ||||
Histologie | CM | DMB/ENMB | CM, LC/A | CM, DMB |
LC/A | ||||
Délétions Gains Amplifications | Monosomie 6 | 9q délété Amplification :MYCN, GLI1, GLI2 | Amplification deMYC | Gain de 17q |
Mutations | CTNNB1, TP53 | PTCH1, SUFU, SMO | ||
MLL2 MLL3, SMARCA4 | ||||
Cellules d'origine | Lèvre rhombique inférieure | GCP | GCP, cellules souches cérébelleuses | ? |
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