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Tableau I.

Caractéristiques cliniques et biologiques des quatre groupes de médulloblastomes. * Le syndrome de Turcot associe une tumeur primitive maligne neuroépithéliale du système nerveux central et une polypose adénomateuse rectocolique.

WNT SHH Groupe 3 Groupe 4
âge Enfants Nourrissons Enfants Enfants
Adultes Adultes
Prédisposition Turcot* Gorlin ? ?
Li Fraumeni
Histologie CM DMB/ENMB CM, LC/A CM, DMB
LC/A
Délétions
Gains
Amplifications Monosomie 6 9q délété
Amplification :MYCN, GLI1, GLI2 Amplification deMYC Gain de 17q
Mutations CTNNB1, TP53 
PTCH1, SUFU, SMO

MLL2 MLL3, SMARCA4
Cellules 
d'origine Lèvre
rhombique
inférieure GCP GCP,
cellules souches
cérébelleuses ?

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