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Tableau I.
Caractéristiques cliniques et biologiques des quatre groupes de médulloblastomes. * Le syndrome de Turcot associe une tumeur primitive maligne neuroépithéliale du système nerveux central et une polypose adénomateuse rectocolique.
| WNT | SHH | Groupe 3 | Groupe 4 | |
|---|---|---|---|---|
| âge | Enfants | Nourrissons | Enfants | Enfants |
| Adultes | Adultes | |||
| Prédisposition | Turcot* | Gorlin | ? | ? |
| Li Fraumeni | ||||
| Histologie | CM | DMB/ENMB | CM, LC/A | CM, DMB |
| LC/A | ||||
| Délétions Gains Amplifications | Monosomie 6 | 9q délété Amplification :MYCN, GLI1, GLI2 | Amplification deMYC | Gain de 17q |
| Mutations | CTNNB1, TP53 | PTCH1, SUFU, SMO | ||
| MLL2 MLL3, SMARCA4 | ||||
| Cellules d'origine | Lèvre rhombique inférieure | GCP | GCP, cellules souches cérébelleuses | ? |
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