Figure 2

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Altérations de l’activité NADPH des cellules phagocytaires porteuses de mutations du gène CYBB. Quantification fluorimétrique de la libération de H2O2 dans les polynucléaires neutrophiles (PMN) (A), les monocytes (B), les macrophages (C) dérivés in vitro de contrôles sains (C+), de patients atteints d’une granulomatose septique chronique (C-), et de patients ayant une mutations de CYBB (Q321P et T178P). Les cellules A et B ont été activées ou non avec un ester de phorbol, PMA (400 ng/ml); en (C), une deuxième activation a été effectuée utilisant l’IFN-γ; le substrat fluorogénique est ADHP (N-acétyl-3,7 dihydrophénoxazine).
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