L’unité mélano-épidermique, les protéines mélanosomales et la synthèse de mélanine. Les mélanocytes se localisent à la base de l’épiderme et produisent les mélanosomes. Un mélanocyte peut contacter jusqu’à 40 kératinocytes vers lesquels sont transférés les mélanosomes (gauche). À droite, représentation schématique d’un mélanosome et des protéines mélanosomales ainsi que de la chaîne de biosynthèse de la mélanine (phéomélanine et eumélanine ou DHICA-mélanine). Pmel17 (aussi appellé GP100) est le constituant majoritaire des fibres (bleues) présentes dans la lumière du mélanosome. Les enzymes, tyrosinase (Tyr), tyrosinase-related protein 1 (Tyrp1) et DCT (dopachrome tautomérase ou Tyrp2) synthétisent la mélanine à partir de la tyrosine importée dans la lumière du mélanosome. OA1 (ocular albinism type 1) est un récepteur à 7 domaines transmembranaires impliqué dans la biogenèse des mélanosomes. MART1 (aussi appelé MelanA) a été identifié comme un antigène tumoral mais sa fonction est encore mal comprise. P, dont la mutation cause des albinismes oculocutanés (OCA2), MATP (OCA4), NCKX5 (ou SLC24A5) sont des transporteurs d’anions et de cations et pourraient réguler le pH de la lumière du mélanosome.