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Figure 1.

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Modèle cellulaire de maladie de Huntington (MH). Des neurones striataux embryonnaires (E14) de souris sont mis en culture pendant 7 jours, puis transfectés à l’aide d’ADN complémentaires (ADNc) correspondant à l’exon 1 de la huntingtine normale (Htt) (A) ou mutée (polyQ-Htt) (B). Les protéines traduites fluorescentes sont visualisées en vert, car elles expriment la GFP (green fluorescent protein) en fusion avec les fragments de Htt. Ce marquage nous permet de suivre, au cours du temps, la formation d’agrégats par la huntingtine mutée : dans les neurites, le soma, et le noyau. Des contre-colorations ont été réalisées de façon à visualiser le noyau (marquage au « Hœchst  » en bleu), le soma et les neurites (marquage immunocytologique de la protéine MAP2 en rouge) qui nous permettent de voir l’intégrité de la cellule.

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