Organisation des gènes suppresseurs de tumeurs dans la région 17p13. Dans certains types de cancers, des délétions concernent des régions télomériques par rapport à p53 qui est situé en 17p13.1, et ce en l’absence de toute modification de ce gène. La zone 17p13.3, englobant les marqueurs microsatellitaires D17S28 et D17S30, est ainsi délétée dans 85 % des tumeurs de l’ovaire. Elle contient les gènes OVCA1 (DHP2L1), OVCA2 et HIC1. Malgré leurs noms voisins dus à leur expression à partir du même locus génique, les protéines OVCA1 et OVCA2 ont des séquences en acides aminés totalement différentes, et des expériences d’invalidation ont montré que le gène le plus crucial pour la tumorigenèse était OVCA1. Les groupes de S. Baylin et de R. Behringer ont démontré clairement que HIC1 [14] et OVCA1 [22] sont bien des gènes suppresseurs de tumeur ; ainsi sur le chromosome 17, au moins 3 gènes suppresseurs de tumeur (p53, HIC1 et OVCA1) se situent dans une région de moins de 8 Mb. Par ailleurs, la région 17p13.3 est également le siège d’anomalies du gène Lis1, corrélées à une lissencéphalie (absence de circonvolutions du cerveau). Des délétions en 17p13.3, incluant Lis1 mais aussi d’autres gènes comme HIC1 et OVCA1, conduisent au syndrome de Miller-Dieker (forme très sévère de lissencéphalie associée à des malformations), suggérant qu’il existe dans cette région des gènes cruciaux autres que Lis1 impliqués dans le développement.