Myasthénie auto-immune séronégative

Seronegative myasthenia gravis

Centre de Référence des Maladies Neuromusculaires Atlantique-Occitanie-Caraïbes, FILNEMUS, Service de Neurologie, CHU d’Angers, France

^* alpakleza@chu-angers.fr

Résumé

La myasthénie est une maladie auto-immune avec, dans 80 % des cas, des anticorps dirigés contre le récepteur de l’acétylcholine (anti-RACh) positifs et deux formes cliniques distinctes, oculaire et généralisée. Les formes séronégatives sont relativement rares et cliniquement hétérogènes. Le diagnostic de la myasthénie séronégative reste souvent difficile, notamment pour les formes oculaires et est essentiellement basé sur une symptomatologie fluctuante caractéristique. La découverte des anticorps anti-RACh à faible affinité et des nouveaux anticorps comme les anti-MuSK (dirigés contre le récepteur spécifique de la tyrosine kinase), les anti-LRP4 (dirigés contre la protéine 4 reliée au récepteur des lipoprotéines de faible densité), les anti-agrine ou les anti-cortactine constitue un avancement considérable dans la compréhension de la physiopathologie de la myasthénie. Selon le profil sérologique, il est possible de prévoir la gravité potentielle de la maladie, la réponse aux traitements et le risque de pathologie thymique associée.