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Med Sci (Paris)
Volume 32, Number 3, Mars 2016
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| Page(s) | 290 - 296 | |
| Section | M/S Revues | |
| DOI | https://doi.org/10.1051/medsci/20163203014 | |
| Published online | 23 March 2016 | |
L’intégrine αIIbβ3
Une actrice insoupçonnée dans la formation des plaquettes sanguines
New perspectives on the role of αIIbβ3 integrin in defective megakaryopoiesis
1
Université Victor Segalen, 146, rue Léo Saignat, 33000, Bordeaux, France
2
Laboratoire d’hématologie, CHU de Bordeaux, avenue Magellan, 33604, Pessac, France
3
Centre de référence des pathologies plaquettaires, avenue Magellan, 33604, Pessac, France
*
mathieu.fiore@chu-bordeaux.fr
La compréhension des mécanismes moléculaires impliqués dans la formation des plaquettes (mégacaryopoïèse) a beaucoup progressé ces dernières années, grâce notamment à l’étude de certaines maladies génétiques provoquant des anomalies de ce processus physiologique. Parmi les nombreux récepteurs membranaires présents à la surface des plaquettes, l’intégrine αIIbβ3 en est le principal : elle permet aux plaquettes de s’agréger lors de la survenue d’une brèche vasculaire. Pourtant, la présence d’un taux normal de plaquettes chez les patients ayant un déficit constitutionnel en cette protéine a très longtemps fait évoquer que celle-ci n’était pas impliquée dans la mégacaryopoïèse. Récemment, de nouvelles observations cliniques sont venues contredire cette hypothèse en apportant de nouvelles données sur son importance dans la production normale des plaquettes.
Abstract
In recent years, the understanding of the molecular mechanisms involved in platelet production (megakaryopoiesis) has extremely increased, thanks to the study of genetic diseases causing inherited thrombocytopenia. Among the wide variety of transmembrane receptors covering the platelet membrane, αIIbβ3 integrin is the major one, allowing platelets to aggregate upon the occurrence of vascular breach. Platelet counts are usually normal in patients with αIIbβ3 deficiency, suggesting that its role for normal platelet production and morphology is very limited. However, recently, new clinical observations of genetic diseases provided evidence against this hypothesis, bringing new data on the role of αIIbβ3 integrin in defective megakaryopoiesis.
© 2016 médecine/sciences – Inserm
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