Élongation de l’axonème et dynamique du transport intraflagellaire

Elongation of the axoneme and dynamics of intraflagellar transport

Unité de biologie cellulaire des trypanosomes, Institut Pasteur et CNRS, 25, rue du docteur Roux, 75015 Paris, France

^* cecile.fort@pasteur.fr
^** philippe.bastin@pasteur.fr

Résumé

Les cils et flagelles sont des organites essentiels chez la plupart des eucaryotes, y compris chez l’humain. Dans cette revue, nous abordons le mode d’assemblage de ces organites complexes, qui fait intervenir un processus dynamique dénommé transport intraflagellaire. Le transport intraflagellaire apporte les éléments structuraux au bout distal du cil où a lieu l’assemblage, permettant ainsi la croissance de l’organite. Nous exposons ensuite trois modèles différents de contrôle de la longueur du cil avant de discuter de leur altération lors des ciliopathies, maladies génétiques associées aux défauts ciliaires.

Abstract

Cilia and flagella are essential organelles in most eukaryotes including human beings. In this review, we will discuss the mode of assembly of these complex organelles that depends on a dynamic process called intraflagellar transport or IFT. IFT delivers structural elements at the distal end of the cilium where assembly takes place, thereby allowing the growth of the organelle. We next discuss the different models for control of cilium length and their alterations in ciliopathies, genetic diseases associated to ciliary defects.