Numéro |
Med Sci (Paris)
Volume 19, Numéro 12, Décembre 2003
|
|
---|---|---|
Page(s) | 1233 - 1241 | |
Section | M/S revues | |
DOI | https://doi.org/10.1051/medsci/200319121233 | |
Publié en ligne | 15 décembre 2003 |
Pathogénie de la maladie de Berger : implication des immunoglobulines A et de leurs récepteurs
Pathogenesis of Berger’s disease: Recent advances on the involvement of immunoglobulin A and their receptors
1
Inserm EMI- U 0225, UFR de Médecine Xavier Bichat, 16, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France
2
Inserm EMI-U 0225 et Service de Néphrologie Pédiatrique, Hôpital Robert Debré, 48, boulevard Sérurier, 75019 Paris, France
La néphropathie à immunoglobulines A (IgA) ou maladie de Berger est la plus fréquente des glomérulonéphrites primitives et une des premières causes d’insuffisance rénale terminale. Elle se caractérise par des dépôts mésangiaux de complexes d’IgA1 polymériques. Alors que l’épidémiologie et l’évolution clinique sont bien établies, les causes et mécanismes de cette affection restent inconnus. Les études biochimiques et moléculaires chez les patients ont montré une augmentation des concentrations sériques d’IgA polymériques et anormalement glycosylées. Ces modifications quantitatives et structurales des IgA jouent un rôle clé dans la genèse de la maladie en induisant des anomalies fonctionnelles des différents récepteurs des IgA : le RFca (CD89) exprimé par les cellules sanguines circulantes et le récepteur de la transferrine (CD71) présent sur les cellules mésangiales. Les IgA anormales induisent la libération de CD89 soluble qui participe à la formation des complexes circulants contenant des IgA. Ces complexes se déposent secondairement dans le mésangium probablement par la fixation à un second récepteur, le CD71, surexprimé sur les cellules mésangiales des patients.
© 2003 médecine/sciences - Inserm / SRMS
Les statistiques affichées correspondent au cumul d'une part des vues des résumés de l'article et d'autre part des vues et téléchargements de l'article plein-texte (PDF, Full-HTML, ePub... selon les formats disponibles) sur la platefome Vision4Press.
Les statistiques sont disponibles avec un délai de 48 à 96 heures et sont mises à jour quotidiennement en semaine.
Le chargement des statistiques peut être long.