Le transfert viral de l’ADNc codant la protéine Sans restaure la structure et la fonction des cellules sensorielles de l’oreille interne. Images obtenues au microscope électronique à balayage montrant l’organisation de la touffe ciliaire des cellules ciliées externes cochléaires (A) et des cellules ciliées vestibulaires (B) d’une souris sauvage comparée à celle d’une souris Ush1g^-/- non traitée et d’une souris Ush1g^-/- traitée. C. Histogramme des potentiels évoqués auditifs des souris sauvages non injectées, sauvages injectées, Ush1g^-/- non injectées, et Ush1g^-/- injectées, montrant une amélioration significative des seuils auditifs sur toutes les fréquences testées. D. Suivi vidéo des souris sauvages, sauvages injectées, Ush1g^-/- non injectées, et Ush1g^-/- injectées, montrant le rétablissement d’un comportement normal chez les souris Ush1g^-/- injectées, similaire à celui des souris sauvages. Les souris Ush1g^-/- présentent quant à elles un comportement de rotation permanente (circling behavior) dû à l’atteinte vestibulaire.