Représentation schématique de l’assemblage de la chromatine et de sa régulation A. L’ADN est compacté autour d’histones organisées en octamères qui contrôlent différents processus cellulaires tels que la réplication, la transcription ou la réparation de l’ADN. Les mutations K27M-H3.3 et G34R/V-H3.3 se situent au niveau ou à proximité de résidus de la queue de l’histone, affectant très probablement d’éventuelles modifications post-traductionnelles. B. Le complexe ATRX/DAXX permet l’intégration de H3.3 au niveau des télomères et de l’hétérochromatine. L’absence d’ATRX favoriserait un allongement des télomères, processus impliqué dans la transformation maligne d’une cellule. C. Proposition de modèle physiopathlogique des tumeurs gliales pédiatriques de haut grade (adapté de [19] et de [13]).