Les cinq protéines USH1 connues. La myosine VIIa (USH1B) est une myosine non conventionnelle de 2215 acides aminés. Elle est constituée d’une tête motrice qui contient les domaines de liaison à l’ATP et à l’actine, d’une région intermédiaire contenant cinq motifs IQ (isoleucine-glutamine) qui se lient à la calmoduline, et d’une longue partie caudale (1360 acides aminés). Cette dernière contient un petit domaine d’homodimérisation (coiled coil) suivi de deux grands fragments de structure semblable, formés chacun d’un domaine MyTH4 (myosin tail homology 4) et d’un domaine FERM (4.1, ezrin, radixin, moesin) séparés par un domaine SH3 (src homology-3). Ces domaines peuvent interagir avec de nombreuses molécules [2], dont une protéine transmembranaire ubiquitaire des jonctions d’adhérence intercellulaires, la vézatine, qui participerait également à la constitution de certains liens interstéréociliaires transitoires (liens basaux) [17]. L’harmonine (USH1C, 910 acides aminés dans sa forme longue) contient trois domaines de type PDZ (initialement décrits dans les protéines PSD, Dlg-A et ZO-1, d’où leur nom), deux domaines coiled coil (CC1 et 2) et un domaine riche en proline, sérine et thréonine (PST). La cadhérine 23 (USH1D, 3354 acides aminés) comporte 27 domaines extracellulaires du type cadhérine (EC), un domaine transmembranaire (TM) et un domaine intracellulaire de 268 acides aminés sans homologie avec aucune protéine connue. La protocadhérine 15 (USH1F, 1955 acides aminés) comporte 11 domaines extracellulaires du type cadhérine (EC), un domaine transmembranaire (TM) et un domaine intracellulaire de 559 acides aminés contenant deux régions riches en proline qui constituent des domaines classiques d’interaction avec d’autres protéines. Enfin, la petite protéine (460 acides aminés), responsable de la forme USH1G, a été dénommée SANS (scaffold ankyrin and sterile alpha motif containing protein) car elle contient trois motifs de type ankyrine (Ank) ainsi qu’un motif sterile alpha (SAM), initialement décrit dans plusieurs protéines impliquées dans la différenciation sexuelle de la levure.