Physiopathologie et traitements de l’hypertension artérielle pulmonaire

Physiopathology and treatment of pulmonary arterial hypertension

¹ Université Paris-Saclay, faculté de médecine, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France
² Inserm UMR-S 999, groupe hospitalier Saint Joseph – Hôpital Marie Lannelongue, 92350 Le Plessis-Robinson, France
³ Service de pneumologie et soins intensifs respiratoires, Centre de référence de l’hypertension pulmonaire, Hôpital Bicêtre, AP-HP, 78 rue du Général Leclerc, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France
⁴ Université de Poitiers, CHU de Poitiers, service de pneumologie, Inserm CIC 1402 Axe IS-ALIVE, Poitiers, France
⁵ Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Giessen/Marburg and Deutsches Zentrum für Lungenforschung (DZL), Allemagne

^* frederic.perros@inserm.fr
^** david.montani@aphp.fr

Résumé

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare affectant principalement le lit vasculaire pulmonaire pré-capillaire. Certaines formes de la maladie présentent néanmoins une atteinte veinulaire/capillaire. Il s’agit d’un remodelage obstructif des artérioles pulmonaires couplé à une raréfaction vasculaire, augmentant la post-charge ventriculaire¹ droite et conduisant à une insuffisance cardiaque droite. La physiopathologie de l’HTAP est complexe. Les traitements spécifiques actuels ciblent la dysfonction endothéliale, avec une action essentiellement vasodilatatrice. Des traitements innovants prometteurs ciblant le remodelage vasculaire pulmonaire sont en cours de développement.

Abstract

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a rare disease affecting mainly the pre-capillary pulmonary vascular bed. However, some forms of the disease have venous/capillary involvement. It is an obstructive remodelling of the pulmonary arterioles coupled with vascular pruning, increasing right ventricular afterload and leading to right heart failure. PAH has a complex pathogeny that is detailed in this review. Current specific treatments target endothelial dysfunction, and primarily aim at vasodilatation. Promising innovative treatments targeting the pulmonary artery remodelling are under development.