La panencéphalite sclérosante subaiguë de la rougeole

Une maladie mortelle encore présente et toujours mystérieuse

Measles subacute sclerosing panencephalitis (SSPE): A still present and still mysterious fatal disease. History, Diagnosis and Assumptions

¹ Faculté de médecine, université Paris-Descartes, université de Paris, 15 rue de l’école de Médecine, 75006 Paris, France
² Service de neuropathologie, hôpital Trousseau, 75012 Paris, France
³ Inmed, Inserm, Aix-Marseille université, Marseille, France
⁴ Saint-Giles Laboratory of Human Genetics of Infectious Diseases, Rockefeller Branch, The Rockefeller University, New York, NY 10065, États-Unis
⁵ Inserm UMR 1163, Laboratoire de génétique humaine des maladies infectieuses, hôpital Necker, 149 rue de Sèvres, 75015 Paris, France
⁶ Université Paris-Descartes, institut Imagine, 24 boulevard Montparnasse, 75015 Paris, France
⁷ Académie nationale de médecine, 75006 Paris, France

^* pierre.lebon@parisdescartes.fr

Résumé

La panencéphalite sclérosante subaiguë (PESS), une complication tardive de la rougeole, est encore présente lors d’épidémies de cette maladie dues aux insuffisances de la vaccination. Après un rappel historique, nous aborderons la physiopathologie de la PESS et l’importance des critères diagnostiques. De nombreux travaux portant sur les paramètres de l’immunité innée et sur ceux des réponses interféron tendent à montrer une baisse de l’activité de l’immunité cellulaire au cours de cette maladie. Nous formulons ici plusieurs hypothèses s’appuyant sur des publications concernant différentes formes de la maladie : congénitales, périnatales, formes à incubation courte, semblables à l’encéphalite aiguë à inclusions (EAI), formes d’évolution rapide, formes retrouvées chez les immunodéprimés ou chez l’adulte. Des formes familiales ont également été identifiées, suggérant une origine génétique. Selon la durée de la période de latence entre rougeole et la PESS, deux groupes de patients ont été individualisés, incitant à des analyses rétrospective et prospective des exomes de ces malades. La connaissance des gènes participant à la maladie devrait être utile pour la compréhension de la physiopathologie de la PESS mais aussi d’autres infections neurologiques tardives dues à des virus à ARN.

Abstract

Subacute sclerosing panencephalitis, a late complication of measles, is still present during epidemics of this disease due to insufficient vaccination. After a historical review, the importance of the diagnostic criteria and the pathophysiology of SSEP are discussed. Numerous studies on the parameters of innate immunity and interferon responses tend to show a decrease in the activity of cellular immunity. Several hypotheses are formulated based on the publications of the different forms of the disease: Congenital, perinatal, forms with short incubation similar to acute inclusion encephalitis (AIE), rapidly evolving forms, forms of the immunocompromised, or even adults. Familial forms have been identified, suggesting a genetic cause. Based on the duration of the latency period, two groups have been individualized, prompting a retrospective and prospective analysis of the exomes of these patients. The knowledge of the genes involved should be useful for the understanding of the pathophysiology of SSPE and other late neurological RNA virus infections.