La thrombose au cours des néoplasies myéloprolifératives

Influence de la mutation JAK2V617F

Pathogenesis of thrombosis in JAK2V617F myeloproliferative neoplasms

¹ CHU de Bordeaux, Laboratoire d’hématologie, 1, avenue de Magellan, F-33600, Pessac, France.
² Univ. Bordeaux, Inserm, UMR 1034, Biologie des maladies cardio-vasculaires, 1, avenue de Magellan, F-33600, Pessac, France.

^* chloe.james@inserm.fr

Résumé

Les néoplasies myéloprolifératives (NMP) sans translocation de Philadelphie sont des maladies hématologiques acquises caractérisées par la prolifération d’une ou plusieurs lignées sanguines. Elles regroupent la polyglobulie de Vaquez (PV), la thrombocytémie essentielle (TE) et la myélofibrose primitive (MFP). La survenue de thromboses artérielles ou veineuses est un risque majeur au cours de ces maladies. Les facteurs de risque reconnus actuellement sont un âge supérieur à 60 ans et un antécédent de thrombose. Les mécanismes concourant à ce risque pro-thrombotique augmenté sont cependant multiples et complexes, impliquant l’ensemble des cellules sanguines, des facteurs plasmatiques et le compartiment endothélial. Ces dernières années, de nouveaux mécanismes physiopathologiques ont été révélés.

Abstract

BCR-ABL negative myeloproliferative neoplasms are acquired hematologic diseases characterized by blood cell proliferation and that include polycythemia vera (PV), essential thrombocytemia (ET) and primary myelofibrosis (PMF). Occurring of venous and arterial thrombosis is the main complication of these diseases. Risk factors for thrombosis are individuals older than 60 and history of thrombosis. The mechanisms leading to thrombosis are complex and involve several blood compartments, plasmatic factors and endothelial cells. Over the last years, new actors of thrombosis have been discovered.