Mucormycoses rhino-orbito-cérébrales

Traitement chirurgical, état de l’art

Rhino-orbito-cerebral mucormycosis, surgical treatment, state of the art

Service d’otorhinolaryngologie et de chirurgie cervico-faciale, Hôpital Lariboisière, AP-HP, Paris, Université Paris 7, Paris Sorbonne Cité, 2, rue Ambroise Paré, 75475 Paris Cedex 10, France

^* romain.kania@lrb.aphp. fr

Résumé

Les mucormycoses rhino-orbito-cérébrales (ROC) constituent une infection fongique grave potentiellement mortelle. Ces infections surviennent le plus souvent chez des patients immunodéprimés et peuvent être rapidement évolutives. La chirurgie de résection des lésions nécrotiques a montré son intérêt en termes de survie dans les mucormycoses de localisation pulmonaire et cutanée. Cependant, le traitement des mucormycoses de localisation rhino-orbito-cérébrale n’est pas défini en fonction de l’étendue de la maladie alors que les voies d’extension de cette pathologie sont bien connues. La chirurgie endonasale par voie endoscopique dans cette indication permet le contrôle local de l’infection, de meilleures suites postopératoires que la chirurgie par les voies transfaciales et diminue le coût esthétique des séquelles. Toutefois, dans certains cas cette chirurgie est associée à des abords externes pour permettre une résection cutanée, endobuccale ou une exentération dont les indications restent toujours discutées. L’étude rétrospective de 22 patients présentant une mucormycose ROC issus de l’étude Rétrozygo a permis de montrer que le traitement chirurgical radical permet un contrôle local de la maladie et qu’il est associé à une survie améliorée. La validation de ces données nécessite une étude prospective (PHRC MICCA, en cours) qui permettra ainsi d’uniformiser la prise en charge de cette pathologie rare mais gravissime.

Abstract

Rhino-orbito-cerebral mucormycoses constitute a severe fungal infection. These infections mostly arise in immunosuppressed patients. The surgery aiming at resecting necrosed hurts showed its interest in term of survival for lung and cutaneous mucormycosis. However, treatment of rhino-orbito-cerebral location of mucormycosis is not well defined. Transnasal endoscopic surgery allows local control of the disease, better post-operative outcomes than transfacial approaches and less sequelae. However, transfacial approaches are sometimes necessary to allow cutaneous resection or exenteration, the indications of which still remain controversial. The retrospective study of 22 patients with mucormycosis allowed to show that radical surgical treatment allowed local control of the disease with an improved survival. Further prospective studies (PHRC MICCA, current) are required to standardize the management of this rare but potentially lethal pathology.