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Prions, pseudo-prions, effet de souche, et neuroprotection par des pseudo-prions. A. Des protéines sont produites constamment par les cellules de notre cerveau. Elles contribuent notamment à la survie et au fonctionnement des neurones. B. Une protéine peut changer de conformation, notamment lorsque sa concentration augmente, comme dans le cas du peptide amyloïde β (Aβ) ou de la protéine tau, et devenir toxique pour les neurones, qui vont alors dégénérer. C. L’apport de protéines pathologiques (appelées prions ou pseudo-prions) exogènes peut accélérer la transformation de protéines normales en protéines anormales et l’apparition d’un processus toxique pour les neurones. D. Des protéines pathologiques de formes anormales différentes peuvent accélérer la transformation de protéines normales en protéines anormales également différentes, mais toujours toxiques pour les neurones : c’est l’effet de souche. E. Inversement, certaines protéines de forme différente peuvent empêcher la transformation de protéines normales en protéines anormales et toxiques : c’est l’effet pseudo-prion protecteur.
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