Figure 1

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Progression altérée des CSM dans la myogenèse dans la DMD. Les lésions musculaires et asynchrones suractivent les CSM, entraînant une accumulation de cellules prolifératives, notamment par l’altération de la signalisation de l’oxyde nitrique et par la présence persistante de macrophages pro-inflammatoires. La déficience en dystrophine impacte la division asymétrique des CSM, réduisant le nombre de progéniteurs myogéniques. La fusion et la maturation des nouvelles fibres formées se retrouvent alors perturbées, résultant en une myogenèse insuffisante.
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