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Tableau I.
Classification des différents types et sous-types de SMA [3].
| Type et sous-type | Âge de survenue de la SMA(proportion parmi les patients SMA) | Meilleure fonction motrice acquise | Espérance de vie sans traitement | Caractéristiques cliniques |
|---|---|---|---|---|
| 1 | 0-6 mois (50-60 %) | Pas de position assise | < 2 années | Faiblesse musculaire, enfant « mou », toux faible, difficultés de déglutition, aréflexie, fasciculations de la langue, respiration paradoxale |
| 1A | Présentation congénitale | Pas de tenue de la tête | ||
| 1B | 1-3 mois | Pas de tenue de la tête | ||
| 1C | 3-6 mois | Tenue de la tête sans aide | ||
| 2 | 7-18 mois (30 %) | Position assise mais marche jamais acquise | > 2 années Âge adulte | Retard au développement moteur, faiblesse musculaire, tremblements fins des extrémités supérieures, toux faible, scoliose, contractions articulaires |
| 3 | > 18 mois et ⩽ 18 ans (10 %) | Marche autonome acquise | Âge adulte | Faiblesse musculaire variable, scoliose, contractions articulaires, perte de la capacité de marche |
| 3A | 18 mois - 3 ans | |||
| 3B | > 3 ans | |||
| 4 | Après 18 ans (1 %) | Marche autonome acquise | Âge adulte | Variable mais faiblesse musculaire légère |
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