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Tableau I.

Classification des différents types et sous-types de SMA [3].

Type et sous-type Âge de survenue de la SMA(proportion parmi les patients SMA) Meilleure fonction motrice acquise Espérance de vie sans traitement Caractéristiques cliniques
1 0-6 mois (50-60 %) Pas de position assise < 2 années Faiblesse musculaire, enfant « mou », toux faible, difficultés de déglutition, aréflexie, fasciculations de la langue, respiration paradoxale

1A Présentation congénitale Pas de tenue de la tête

1B 1-3 mois Pas de tenue de la tête

1C 3-6 mois Tenue de la tête sans aide

2 7-18 mois (30 %) Position assise mais marche jamais acquise > 2 années Âge adulte Retard au développement moteur, faiblesse musculaire, tremblements fins des extrémités supérieures, toux faible, scoliose, contractions articulaires

3 > 18 mois et ⩽ 18 ans (10 %) Marche autonome acquise Âge adulte Faiblesse musculaire variable, scoliose, contractions articulaires, perte de la capacité de marche

3A 18 mois - 3 ans

3B > 3 ans

4 Après 18 ans (1 %) Marche autonome acquise Âge adulte Variable mais faiblesse musculaire légère

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