Différents mécanismes de contrôle de la qualité des protéines. Les protéines mal repliées sont repérées par différents mécanismes de contrôle comme le système ubiquitine/protéasome, l’autophagie (macroautophagie ou autophagie liée aux chaperonnes) ou le mécanisme MAPS (misfolded-associated protein secretion). Un nouveau mécanisme consiste en l’incorporation des protéines mal repliées au sein de myélinosomes qui sont ensuite éliminés par sécrétion extracellulaire (MDS). En cas d’échec ou de débordement de ces mécanismes de contrôle, les protéines anormales s’accumulent et forment des agrégats toxiques.