Hypothèse physiopathologique de l’arrêt de maturation érythroïde dans les β-thalassémies majeures. Au cours de la différenciation, la concentration en chaînes d’α-globine augmente et atteint un taux maximal au stade d’érythroblaste polychromatophile. Ces chaînes libres (non appariées aux chaînes bêta), très toxiques, séquestreraient le chaperon HSP70 dans le cytoplasme. HSP70 ne pourrait alors plus protéger le facteur de transcription nucléaire GATA-1, ce qui entraînerait la mort cellulaire par apoptose et l’arrêt de la maturation.