Le cil primaire et la transduction du signal Shh dans le télencéphale. A.  La molécule de signalisation Shh et les formes activatrices des facteurs Gli (Gli-A) se trouvent principalement dans la région ventrale du télencéphale, alors que la forme inhibitrice de Gli3 (Gli3-R) est essentiellement présente dans la région dorsale du télencéphale. Chez les mammifères, il a été montré que les acteurs moléculaires de la transduction du signal Shh transitent dans le cil primaire, et que ce dernier est indispensable à l’activité transcriptionnelle des protéines Gli2 et Gli3, facteurs de transcription à doigts de zinc. B.  En l’absence de ligand Shh, le récepteur membranaire Patched1 (Ptc1) est présent à l’apex du cil, ainsi que les protéines Gli2 (vert) et Gli3 (orange) ; la protéine transmembranaire Smoothened (Smo) reste hors du cil. La protéine Gli3 subit des modifications post-traductionnelles (*) et un clivage protéolytique qui potentialise son activité de répresseur transcriptionnel (Gli3-R). Cette maturation de Gli3 est dépendante du cil primaire. C.  En présence de ligand Shh, le complexe Ptc1-Shh quitte le cil, alors que Smo s’y accumule. Le clivage protéolytique de Gli3 est inhibé. Les protéines Gli subissent une modification post-traductionnelle qui potentialise leur fonction activatrice de la transcription (Gli-A). Cette maturation des Gli est dépendante du cil primaire. D. En l’absence de cil primaire, les fonctions activatrice et inhibitrice des protéines Gli sont compromises.