Représentation schématique du cil primaire. A.  Les protéines ciliaires membranaires (récepteurs, canaux, etc.) sont transportées dans des vésicules vers la base du cil où celles-ci fusionnent et délivrent leur cargo dans la membrane ciliaire. Ce trafic est partiellement contrôlé par un complexe multiprotéique (BBSome en bleu) composé de huit protéines dont le dysfonctionnement cause le syndrome de Bardet-Biedl (BBS). Les protéines ciliaires sont ensuite triées dans la zone de transition, région où sont localisées et associées en complexes multiprotéiques (en rouge) la plupart des protéines associées aux syndromes de Joubert et de Meckel. À l’intérieur du cil, des trains composés d’autres complexes multiprotéiques effectuent le transport intraflagellaire dans le sens antérograde (IFT-B, en vert foncé) et dans le sens rétrograde (IFT-A, en vert clair). B.  Coupe transversale d’un cil primaire montrant la structure de base de l’axonème en neuf doublets de microtubules (configuration 9+0). C.  Coupe transversale d’un cil mobile. Noter la paire de microtubules centrale additionnelle (configuration 9+2), ainsi que les bras de dynéine externe et interne et les rayons. CB : corps basal ; FT : fibres de transition ; IFT : transport intraflagellaire ; MT : microtubules ; ZT : zone de transition ; ZT I : complexe I de la zone de transition ; ZT II : complexe II de la zone de transition ; ZT III : complexe III de la zone de transition.