Analyse morphologique des cils de l’épithélium cochléaire. A-C. Vue de la surface d’un épithélium cochléaire de souris à la naissance (P0). Les cellules sont immunomarquées avec de la phalloïdine identifiant la F-actine et révélant la structure de la touffe ciliaire ( A-B  ; bleu), et avec un anticorps dirigé contre la tubuline acétylée, révélant la position du kinocil ( A, C. ; rouge). D-E. Représentations schématiques de l’organisation mosaïque de l’épithélium présenté en A. Par souci de clarté, seuls les corpuscules basaux (rouge) sont présentés. Les stéréocils (bleu) et les cils/corpuscules basaux (rouge) sont orientés et polarisés de façon coordonnée selon l’axe proximo-distal (qui détermine la direction de la PCP). E.  Vue éclatée décrivant les différents types cellulaires au sein de l’épithélium représenté en D. Au sein de la mosaïque de cellules sont présentes : les cellules sensorielles ciliées internes (CCI) et externes (CCE) alignées en trois rangées (CCE1-3). Elles sont en contact avec des cellules de soutien (CS) de différents types : cellules de Deiter (DC1-3), cellules du pilier interne (CPI) et externe (CPE), et les cellules phalangiennes internes (CPL). F.  En haut : vue de profil d’une CC isolée : la région apicale de la CC contient la plaque cuticulaire, zone dense d’actine où s’insèrent les stéréocils d’actine (bleu dégradé) avec le kinocil (rouge) à la pointe du V, et la zone baso-latérale où s’accumulent les protéines de la PCP classique. Pour des raisons de simplification, une seule rangée de stéréocils est illustrée. En bas : vue de face en 3D de la surface apicale de la CC, avec sa touffe ciliaire schématisée, composée de 3 rangées de stéréocils de taille croissante, et du kinocil. G.  Localisation de quelques protéines core PCP. Vangl2 est localisée à la jonction entre CC et cellules de soutien, et est enrichie dans la cellule de soutien. H.  Phénotype typique de la mutation d’un gène core PCP : défaut de position périphérique du corpuscule basal/cil, mauvaise orientation de la touffe ciliaire, dont la forme est normale. I.  Phénotype typique de la mutation d’un gène ciliaire : défaut de position centrale du corpuscule basal, mauvaise orientation de la touffe ciliaire dont la morphologie est perturbée.