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Figure 1.

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Structure apicale des cellules ciliées sensorielles et transduction mécanoélectrique. A.  Photographies obtenues par microscopie électronique montrant la structure stérociliée présente à l’apex des cellules sensorielles externes, les outer hair cells (OHC), en l’absence de TMC1 et TMC2, trois jours après la naissance. La structure ciliée ainsi que les liens apicaux (tip-links) sont préservés. Barre d’échelle : 1 µm (panneau du haut) et 250 nm (panneau du bas). B. Schéma de la touffe ciliaire et du complexe mécanoélectrique présent à l’extrémité des stéréocils. PCDH15 : protocadherin-15, CDH23 : cadherin-23. C. Courants de mécanotransduction évoqués par des déplacements de la touffe ciliaire de cellules ciliées externes (OHC) de souris contrôles et mutantes (knockout [KO] ; notées ∆) pour Tmc1 et/ou Tmc2. Analyse du rétablissement de la mécanosensitivité après réinsertion des séquences codantes (ADNc) pour Tmc1 (Ad-Tmc1) ou Tmc2 (Ad-Tmc1) au moyen de vecteurs adénoviraux. Ces enregistrements proviennent de tissus prélevés durant la 1re semaine postnatale (portion apicale de la cochlée). Les panneaux A et C extraits de [6] ont été modifiés et utilisés avec la permission du J Clin Invest.

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