Lien entre polyglutamylation et survie ou dégénérescence neuronales. A. La polyglutamylation doit être strictement régulée dans les neurones. Les glutamylases avaient été identifiées [2, 3]. Nous avons découvert les déglutamylases parmi les CCP : trois d’entre elles, CCP1, CCP4 et CCP6, catalysent le raccourcissement des chaînes de glutamates, alors que CCP5 coupe le glutamate de branchement. L’absence de CCP1 chez la souris pcd conduit à une hyperglutamylation des microtubules dans ses cellules de Purkinje (neurones du cervelet) et provoque leur dégénérescence. B. Exemple de cellule de Purkinje que nous avons sauvée de la dégénérescence dans le cervelet de la souris pcd en réduisant l’expression d’une polyglutamylase (TTLL1). Images modifiées à partir de [9].