Figure 1
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Pathogenèse du syndrome de Kallmann : la séquence fœtopathologique olfacto-génitale. A. Vue endocrânienne de la région de la lame criblée de l’ethmoïde chez un fœtus de 23 semaines atteint du syndrome CHARGE, maladie pléiotrope du développement incluant un syndrome de Kallmann. Les têtes de flèche indiquent, de part et d’autre de l’apophyse crista galli, des névromes d’environ 1 mm de diamètre, formés par l’enchevêtrement des fibres interrompues des nerfs olfactif et terminalis. Barre d’échelle : 1 mm. B. Coupe parasagittale de la région naso-frontale chez un fœtus KAL1 de 19 semaines atteint de la forme liée au chromosome X du syndrome de Kallmann. Contre-coloration au violet de crésyl. Des amas de cellules synthétisant la GnRH (colorées en brun par une réaction immunochimique grâce à un anticorps spécifique de ce décapeptide), dont la migration vers le télencéphale est interrompue, sont visibles entre la face dorsale de la lame criblée de l’ethmoïde (l’abréviation CP se réfère au nom anglais, cribriform plate) et la dure-mère (M, méninge) (barre d’échelle : 100 μm).
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